2023 Ekim Ayın Sorusu
Okuma:816
Sağ gözde görme keskinliği 20/25 olan 26 yaşındaki kadın hasta retina bulguları nedeniyle kliniğimize refere edilmiştir. Sol göz muayene bulguları normal sınırlardadır. Hastanın renkli fundus, erken dönem floresein anjiyografi, geç dönem floresein anjiyografi ve optik koherens tomografi görüntülerini görmektesiniz. Bu bulgulara göre tanınız nedir? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.
Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkıları için teşekkür ederiz.
2023 Ekim Ayın Sorusu Cevap
Bu ay size retina bulguları nedeniyle kliniğimize refere edilen sağ gözde görme keskinliği 20/25 olan 26 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus, erken dönem floresein anjiyografi, geç dönem floresein anjiyografi ve optik koherens tomografi görüntüleri eşliğinde tanısını sormuştuk.
Tanı: Retinal kapiller hemanjiyoblastom’dur
Retinal kapiller hemanjiyoblastomlar (RCH) (retinal anjiyomlar olarak da bilinir) , sistemik tutulum olmaksızın izole bir antite olarak da görülebilmelerine rağmen, von Hippel-Lindau (VHL) hastalığının belirtisi olabilir . RCH, VHL hastalığının en sık görülen ve en erken tezahürüdür ve bu nedenle bu hastaların tanısında genellikle bir göz doktoru yer alır.
Retinal kapiller hemanjiyoblastom (RKH), ortalama tanı yaşı 25 olan VHL hastalığının en sık ve en erken belirtisidir. Retinal kapiller hemanjiyoblastomun klinik prezentasyonu, tümörün boyutuna ve konumuna bağlı olarak büyük ölçüde değişir. RKH vakaların %42'sinde tek taraflı ve %58'inde iki taraflıdır. Hastaların yaklaşık %85'inde periferik lezyonlar ve %15'inde juxtapapiller lezyonlar tespit edilir. Periferik lezyonlar genellikle ince bir kırmızı renge sahiptir ve birkaç yüz mikrondan büyük değildirler. Çoğalma devam ettikçe, daha nodüler bir görünüm geliştirerek belirgin dilate ve tıkalı afferent ve efferent kan damarları ile karakteristik bir klinik görünüme yol açarlar. Retina ödemi ve sert eksudalar sıklıkla tümörle birlikte görülür ve sıklıkla makulayı tutabilirler. Olguların yaklaşık %11-15'inde görülen juxtapapiller lezyonlar, optik sinir çevresinde yükselme ve eksüdasyondan kaynaklanan psödopapilödeme neden olabilir ve retinal VHL hastalığının tek bulgusu olabilir. Retina veya vitreus kanamaları nadiren ve vakaların %3'ünden azında görülür. Olgumuzun FA’sında erken fazda başlayan ve giderek artan hiperfloresan görülmektedir. Lezyonun geç dönemde sızdırdığı izlenmektedir. Yatay maküler OCT’sinde egzofitik şekilde gelişen retinal hemanjiyoblastom ve retina içi kistik değişiklikler görülmektedir.
Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Fırat UYGUR kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.
Kitap ödülünün temin ve dağıtımında koşulsuz destekleri için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.
