Retina Club

Pakikoroid Spektrumu Hastalıkları


Okuma:805

Pakikoroid; ilk olarak akrabalarında santral seröz koryoretinopati (SSKR) olan 5 ailede, aile bireylerinin yarısında koroidal kalınlığın > 395 µm olması ile tanımlanmıştır. Bunun üzerine kalın koroidal fenotipe neden olan genetik altyapının, patofizyolojisinde retina pigment epiteli (RPE), Bruch membranı ve koryokapillaris hasarının sorumlu tutulduğu birtakım hastalıkların ortaya çıkarabileceği düşünülmüştür. Bu hipotez, optik koherans tomografi (OCT) teknolojisindeki ilerleme ve yapılan klinik çalışmalarla desteklendikçe, seyrinde pigment epitel dekolmanı (PED) ve koroid neovaskülarizasyonu (KNV) görülebilen kalıcı ileri düzey görme kaybı riski taşıyan birtakım hastalıklar yeniden yorumlanmıştır.

Pakikoroid spektrumunda bulgu olarak bilateral subfoveal koroid kalınlığı ≥ 200 µm olmalıdır. Ayrıca drusen yok veya çok sınırlı miktarda yumuşak (≤ 125 µm) veya sert (≤ 63 µm) drusen yer almalıdır.

 

Pakikoroid Hastalığının tipik morfolojik bulguları şunlardır:

 

Pakikoroid Spektrumu Hastalıklar aşağıdaki alt gruplara ayrılmaktadır.

 

SSKR, seyrinde koroid hiperpermeabilitesi ile birlikte subretinal sıvı ve seröz PED görülmektedir. Yapılan çalışmalar özellikle Haller tabakasını içeren koroid kalınlaşmasını ve koroidal konjesyona bağlı permeabilite artışını vurgulamaktadır.

Pakikoroid Pigment Epitelyopati; SSKR’nin subretinal sıvı ile komplike olmamış hali olarak tanımlanmıştır. Bu hastalık paterninde fundus otofloresansta önceki subretinal sıvı varlığını işaret eden yer çekimi izleri veya benekli hiperotofloresans alanları izlenmemelidir. Bu bakımdan SSKR’nin belirlenen şeklinin dışında olan atipik formu (forme fruste hali) olarak da tanımlanmıştır. Normal fundus mozaisminin (tessellation) bozulmasının ötesinde, erken yaşa bağlı makula dejenerasyonu, pattern distrofi, pigment epitelitis ve punktat iç koroidopatiye benzer RPE değişiklikleriyle klinik, anjiyografik, otofloresans ve OCT bulguları verir.

Kronik SSKR tanımı bir dereceye kadar görecelidir. Bazı araştırmacılar en az 6 ay süren retinal sıvı varlığını kronik süreç olarak değerlendirse de, son klinik çalışmalarda 4-6 ay süre ile retinal sıvının izlenmesi kronik SSRK olarak kabul edilmektedir. Bu süre aralıkların belirlenmesi tedavi kararı alınması açısından önem taşımaktadır. Özellikle ileri yaşlı ve uzun seyirli olgularında uzun süren retinal sıvı birikimi, pigmenter değişikliklerin eşlik ettiği yama tarzında yaygın retina pigment epiteli atrofisi ve sensöryel retina atrofisine neden olmaktadır. Zamanla kalıcı fotoreseptör hasarı oluşmakta ve kalıcı görme kaybı gelişmektedir.

Pakikoroid Neovaskülopati; SSKR veya Pakikoroid Pigment Epitelyopati hastalıkları sürecinde oluşan koryokapillaris düzeyindeki iskemik değişikliklere sekonder KNV ve eşlik eden düzensiz PED’in görüldüğü tablo olarak tanımlanmıştır. Güncel çalışmalar bu KNV tipinin gizli KNV (Tip 1) olduğunu ve OCT anjiyografinin (OCT-A) bu hastalık grubunda boya ile tatbik edilen anjiyografilere göre neovaskülarizasyon varlığını göstermede daha başarılı olduğunu bildirmiştir.

Eğer bu klinik durum lipid sızıntıları ve hemorajilere neden olan poliplerin varlığı ile komplike olursa, pakikoroid spektrumu içinde değerlendirilen bir başka tablo olan Polipoidal Koroid Vaskülopatiye ilerler. Polipoidal Koroid Vaskülopati seyrinde KNV’ye bağlı olmayan RPE bozukluklarının varlığı hastalığın karakteristik özelliğidir.

Yeni tanımlanmış bir hastalık grubu olan pakikoroid spektrumu hastalıklar ile ilgili klinik çalışmalar bu hastalık grubunun daha iyi anlaşılarak benzer durumlardan ayırt edilmesine katkıda bulunmaktadır.

Özellikle vurgulanması gereken durum SSKR ile ilişkili KNV ve Pakikoroid Neovaskülopati tablolarının benzerliği ve farklılıklarıdır. Benzer etiyolojik ve klinik özelliklere sahip iki klinik tablodan SSKR ilişkili KNV klasik KNV formunda ve OCT’de RPE üzerinde hiperreflektivite görünümünde olarak belirtilmiştir. Fakat günümüzde koroid ve RPE-Bruch membranı kompleksi detaylı bir şekilde görüntülenince Kronik SSKR olgularında gizli KNV nin ağırlıklı olarak tespit edildiği bildirilmektedir. Pakikoroid Neovaskülopatide görülen KNV ise gizli KNV’dir ve OCT’de RPE ve Bruch membran ayrılmasına bağlı “çift katman bulgusu” verir. Tip 1 KNV varlığı ve bilateral subfoveal koroid kalınlığının ≥ 200 µm olması dışında Pakikoroid Neovaskülopati diğer retinal hastalıklardan drusen yokluğu veya sınırlı varlığı, koroidal vasküler hiperpermeabilite, koroidal damarlarda dilatasyon, koryokapillaris ve Sattler tabakasında incelme, RPE düzensizlikleri ve SSKR hikayesi varlığı gibi özelliklerin bulunabilmesi ile ayrılabilmektedir.

Pakikoroid spektrumu içinde yeni klinik antitelerin tanımlanması, yeni çalışmalar yapılması ve mevcut çalışmaların tekrar yorumlanması bu grup hastalıkların patogenezinin de tekrar yorumlanarak daha doğru anlaşılmasını sağlamıştır.

Güncel patolojik süreç kalın koroidal damarların sürekli ve pulsatil travması ile Bruch membran ve koryokapillarisin zarar görmesiyle başlamakta ve oluşan iskemik mikro çevrenin yeni damar oluşumuna imkân sağlaması ile devam etmektedir.

Bu hastalık grubunda normal koroidal damar yapısının kaybolmasının yanı sıra görüntüleme yöntemleri ile kalın koroid ve büyük damarların varlığı kalitatif ve kantitatif yöntemlerle gösterilebilir ve söz konusu patoloji her zaman koroidin en kalın yerinde oluşmaktadır.

Sonuç olarak, pakikoroid spektrumu içinde değerlendirilen hastalıklar saf pakikoroid varlığından pigment epitel değişiklikleri, subretinal sıvı, tip 1 KNV ve polipoidal oluşumlardan birinin, birkaçının veya hepsinin varlığına bağlı olarak Pakikoroid Pigment Epitelyopati, SSKR, Pakikoroid Neovaskülopati ve Polipoidal Koroid Vaskülopati formasyonunu oluşturabilecek şekilde çeşitlilik göstermektedir. Geçmişte başka hastalık grupları içindeki tedaviye cevap vermeyen olgular olarak değerlendirilen hastalıklar ile daha etkin mücadele edilmesine imkân sağlayacak ufuklar açmaktadır.

 

Tablo. Santral Seröz Koryoretinopati ve Koroid Neovaskülarizasyonu: İlişkili Durumlar ve Ayırıcı Tanı

 

Kronik SSKR

SSKR ile İlişkili Klasik KNV

Pakikoroid Neovaskülopati

Polipoidal Koroidal Vaskülopati

Cinsiyet

E=K

E>K

?

K>E (Kafkas)

Yaş (y)

40-80

>50

55-65

50-65

İlişkili Durum

A tipi kişilik,

glükokortikoid,

stres,

 

SSKR hikâyesi

 

Erken YBMD şeklinde yanlış tanımlanma,

Anti-VEGF direnci,

SSKR hikâyesi±

E>K (Asyalı)

 

Fundus

Pigment kümeleri,

RPE atrofisi,

subretinal eksüda

Olası hemoraji,

lipid eksüda

Drusen yok,

fundus mozaik görünümünde azalma

Sarı nodüller,

hemoraji

Optik Koherens Tomografi

Retina

SRS,

Kistoid değişiklikler,

hiperreflektif  noktalar

SSKR bulguları+

Dirençli dış retinal eksudasyon

SRS

SRS, kistler, lipid birikintiler

RPE

Yaygın/multifokal PED’ler

 

Kronik SSRK bulguları+

RPE üzerinde hiperreflektif madde

(Klasik KNV)

Düzensiz PED,

drusen yok,

‘’Çift Katman Bulgusu’’

(Gizli KNV)

Hiperreflektif, heterojen içerikli PED,

‘’Çift Katman Bulgusu’’

(Gizli KNV)

Koroid

Dilate dış damarlar (Haller),

sıkıştırılmış koryokapillaris ve Sattler

Dilate dış damarlar (Haller),

sıkıştırılmış koryokapillaris ve Sattler

Geniş dış damarlar (Haller),

sıkıştırılmış koryokapillaris ve Sattler

Fokal veya yaygın damar dilatasyonu,

RPE altında polipler

Pakikoroid

Olası

Olası

Evet

Olası

Fundus Otoflöresans

 

Yerçekimi ile uyumlu hipootoflöresan alanlar

 

 

Yerçekimi ile uyumlu hipootoflöresan alanlar

 

Hiper ve hipootoflöresans

Hemoraji ve lipid nedeniyle fundus otoflöresans maskelenir

Flöresein Anjiografı

Erken

 

 

Yaygın granüler hiperflöresan alanlar,

PED: geç hiperflöresans

SSKR bulguları+dantel görünümünde hiperflöresans

(klasik KNV)

Düzensiz hiperflöresans

Düzensiz hiperflöresans

Orta-geç

Yaygın pencere defekti

(RPE atrofisi)

SSKR bulguları+

boyanma

Sınırları belli belirsiz hiperflöresans (gizli sızıntı)

Sınırları belli belirsiz hiperflöresans (gizli sızıntı)

İndosiyanin Yeşili Anjiografi

Erken

Arteryel ve kapiller dolum gecikmesi,

PED: hiperflöresan

SSKR bulguları+

Değişken hiperflöresans

 

Nodüler Hiperflöresans,

vasküler ağ

Nodüler hiperflöresans,

vasküler ağ

Orta-geç

Hiperpermeabilite,

geniş damarlar,

PED: hipoflöresan

SSKR bulguları+

Değişken hiperflöresans

 

Hiperpermeabilite,

genel olarak nodüler hiperflöresans,

vasküler ağ

Nodüler hiperflöresans,

vasküler ağ,

punktat ve hiperflöresan noktalar,

değişkenlik gösteren hiperpermeabilite

 

SSKR=santral seröz koryoretinopati, PED=pigment epiteli dekolmanı, anti-VEGF= anti-vasküler endotelyal büyüme faktörü, KNV= koroid neovaskülarizasyonu, SRS=subretinal sıvı, RPE=retina pigment epiteli

 

 

[Kaynaklar: 1- Arf S, Hocaoğlu M, Ersöz MG. Santral Seröz Koryoretinopati, Pakikoroid Spektrumu Hastalıklar ve Koroid Neovaskülarizasyonları. Güncel Retina 2017;1(4):289-295. 2- Warrow DJ, Hoang QV, Freund KB. Pachychoroid pigment epitheliopathy. Retina 2013;33(8):1659–1672. 3- Pang CE, Freund KB. Pachychoroid neovasculopathy. Retina. 2015;35(1):1-9. 4- Gallego-Pinazo R, Dolz-Marco R, Gómez-Ulla F, et al. Pachychoroid diseases of the macula. Med Hypothesis Discov Innov Ophthalmol 2014;3(4):111–115.]

 

Not: Katkılarından dolayı Dr. Çağrı İlhan ve Dr. Mehmet Çıtırık’a teşekkür ederiz.

 

Web sitesindeki bu bilgiyi, sunu ve yayınlarınızda aşağıdaki şekilde kaynak göstererek kullanabilirsiniz.

(İlhan Ç, Çıtırık M, Teke MY. Pakikoroid Spektrumu Hastalıklar. http://www.retinaclub.com/ Son Güncellenme Tarihi 01/01/2018).