Retina Club

Retinitis pigmentosa'nın teşhisi ve tedavisi için stratejiler-2


Okuma:624

Medikal Tedavi

İlişkili durumları olan RP hastaları için bir dizi önerilen tedavi seçeneği vardır. Randomize kontrollü çalışmalar, yüksek doz A vitamininin (retinil palmitat, 15000 U/d) görme alanı kaybı oranını yavaşlattığını ve hastaların yıllık ERG başlangıç amplitüdünde %50 veya daha fazla azalma olasılığını %32 daha azalttığını göstermiştir.

 

Öte yandan, yüksek doz E vitamini (400 U/d) alan kaybını hızlandırabilir ve hastaların yıllık ERG başlangıç amplitüdünde %50 veya daha fazla azalma şansı %42 artar.

 

X'e bağlı RP'li hastaların dokosaheksaenoik asit (DHA) seviyeleri, kontrol deneklerinden önemli ölçüde daha düşüktür ve DHA (1200 mg/gün) uygulamasının, 2 yıl boyunca A vitamini ile verildiğinde RP oranını azalttığı gösterilmiştir.

 

Lutein (12 mg/gün), A vitamini ile desteklendiğinde, sigara içmeyen RP'li yetişkinlerde orta periferik görme alanı kaybı oranını azaltmıştır. Ek olarak, lutein ve zeaksantin, maküler pigmenti iyileştirebilir ve merkezi görme kaybını azaltabilir.

 

KMÖ, RP hastalarının % 70'inde olabilir ve yaygındır. Birkaç tedavi seçeneği vardır.

Asetazolamid ve metazolamid gibi oral karbonik anhidraz inhibitörlerinin (KAI'ler), belki de RPE boyunca sıvı taşınmasını uyararak görme keskinliğini iyileştirdiği klinik olarak gösterilmiştir. Hem KAİ'ler hem de intravitreal triamsinolon asetonid (IVTA) enjeksiyonları, RP hastalarında maküla ödemini ve görme keskinliğini iyileştirebilir, ancak sürekli kullanımla rebound maküla ödemi ile sonuçlanabilir. Ayrıca dorzolamid ve brinzolamid gibi topikal KAİ'ler KMÖ'yi azaltabilir ve etkili olabilir. KAI'ler ayrıca karbonik anhidraz IV gen mutasyonlarından apoptozu önleyebilir.

RP'li bazı hastalarda KMÖ ile vitreus inflamasyonu varmış gibi görünmektedir. Vitreus hücreler, dejeneratif rodlardan hücre parçaları olabilir, ancak inflamasyonun da  olabileceğine inanılmaktadır. Bu gibi durumlarda, deksametazon intravitreal implantın (Ozurdex, Allergan) sürekli salınımı başarı göstermektedir.

 

Bir diğer alternatif, triamsinolon (IVTA) enjeksiyonudur, ancak bu, daha şiddetli bir göz içi basınç artışı, daha hızlı katarakt oluşumu ve ayrıca daha fazla toksisite potansiyeli ile ilişkilendirilebilir. Steroidler ve steroid olmayan ilaçlar gibi topikal antienflamatuar damlalar faydalı olabilir, ancak kontrollü çalışmalar yapılmamıştır.

Daha fazla araştırmaya ihtiyaç duyulmasına rağmen, immünosüpresif tedavi, otoimmün retinopatileri olan hastalarda uzun vadeli faydalar göstermiştir ve antiretinal antikorları olan RP hastaları için düşünülebilir.

 

Koroid neovaskülarizasyonu olan RP hastalarına anti-VEGF enjeksiyonları yapılmalıdır. Ancak KMÖ tedavisinde bevacizumab kullanımı tartışmalıdır. RP hastalarında makula kalınlığında azalma ve görme keskinliğinde iyileşme olduğunu gösteren negatif raporlar ve bir pozitif raporlar vardır.

 

Sınırlı pozitif sonuçlar olmasına rağmen, anti-VEGF ilaçlar, katarakt ve glokom dahil olmak üzere steroidlerin riskleri olmadan makula ödemini azaltabilir. KAI'lere tam olarak yanıt vermeyen hastalar için de yararlı olabilirler. Ardışık enjeksiyon alan hastalar için kısa vadeli ancak sınırlı uzun vadeli faydalar vardır.

 

[Kaynaklar 1- Berson, EL, Rosner B, Sandberg MA, et al. A randomized trial of vitamin A and vitamin E supplementation for retinitis pigmentosa. Arch Ophthalmol. 1993; 111(6): 761-772. 2- Hoffman DR, Birch DG. Docosahexaenoic acid in red blood cells of patients with X-linked retinitis pigmentosa. Invest Ophthalmol Vis Sci. 1995;36(6):1009-1018. 3- Gallemore RP, Shyu A, Heckenlively JR. Retinitis Pigmentosa: Optimizing Care for Your Patients, Track No. 1: Strategies for the diagnosis and management of retinitis pigmentosa. New Retina MD, 2017, Issue 4, pp: 18-27. 4-Fishman GA, Glenn AM, Gilbert LD. Rebound of macular edema with continued use of methazolamide in patients with retinitis pigmentosa. Arch Ophthalmol. 1993;111(12):1640- 1646.]

 

Not: Katkılarından dolayı Dr. Mehmet ÇITIRIK’a teşekkür ederiz.

 

Web sitesindeki bu bilgiyi, sunu ve yayınlarınızda aşağıdaki şekilde kaynak göstererek kullanabilirsiniz.

(Çıtırık M, Teke MY. Retinitis pigmentosa'nın teşhisi ve tedavisi için stratejiler-2. http://www.retinaclub.com/ Son Güncellenme Tarihi 01/05/2023).