Retina Club

Polipoid Koroidal Vaskülopati


Okuma:724

Polipoid koroidal vaskülopati (PCV) ilk olarak 1982’de Yannuzzi tarafından orta yaşlı zenci kadınlarda, tekrarlayan nörosensoryel retina ve pigment epitelinin seröz veya hemorajik dekolmanları şeklinde tanımlanmıştır. Ancak daha sonraki yayınlarda koyu pigmentli kişileri tercih etmesine rağmen tüm ırklarda ve her iki cinste görülebildiği ve patolojinin koroid neovaskülarizasyonu (KNV) olduğu görüşü ön plana çıkmıştır.

PCV insidansı özellikle siyah ırkta fazladır, sarı ırkta belirgindir ve beyaz ırkta azdır. Sarı ırkta erkeklerde daha sık görülmekte olup, maküla bölgesinde ortaya çıkmakta ve genellikle tek gözü tutmaktadır. Beyaz ırkta ise kadınlarda sık olup bilateral ve daha çok peripapiller yerleşimlidir.

Hastalar en çok 50-65 yaşları arasında tanı almakta, ancak tanı yaşı 20ler ile 80ler arasında değişebilmektedir. Literatürdeki olguların ortalama yaşı 60’dır. Beyaz ırkta daha geç yaşlarda görülmektedir.

PCV, iç koroidal ağda anevrizmal genişlemelerle sonlanan dilate koroidal damarlar ile karakterizedir. Bu polipoid yapılar retina pigment epiteli ve nörosensoriyel retinaya sızıntı ve kanamaya yol açmakta ve pigment epitel dekolmanına neden olmaktadır. Pigment epiteli dekolmanının nedeni de büyük polipidal lezyonların sızdırmasıdır. Hatta bazı olgularda büllöz retina dekolmanı ve vitre içi kanamalar görülebilmektedir.

Fundus muayenesinde subretinal turuncu nodüller görüldüğünde PCV akla gelmelidir. Beraberinde subretinal hemoraji görülebilir. Ancak tipik özellik eksudatif ve hemorajik pigment epitel dekolmanlarıdır. PCV olgularında da seröz ve/veya hemorajik PED sıklığı %55 oranında saptanmıştır. Beraberinde görülebilen seröz maküla dekolmanı olguların kronik santral seröz koryoretinopati tanısı almasına da neden olabilmektedir.  Subretinal sıvı beraberinde hemoraji ve sert eksuda görülebilir ancak drusen pek görülmez.

Fundus floresein anjiografide (FFA) PCV lezyonu genellikle okkült, bazen vaskülarize hemorajik PED ve bazen de klasik KNV ile benzer görünümdedir. Bu nedenle, yalnız FFA ile incelendiğinde maküladaki PCV, YBMD tanısı alabilir.

PCV’de kesin tanı için indosiyanin yeşili anjiografi (ICG) gereklidir. ICG’de RPE altında dallanan ağ görünümü ve ağa bağlı polipoidal yapılar açık olarak seçilebilir. Ağın damarları retinal damarlardan erken dolar ve kısa süre sonra hiperfloresan polipler olur. PED varlığında polipoid lezyonlar PED kenarında olup ICG’de  “hot spot” adı verilen parlaklık olarak görülürler.

Optik koherens tomografide (OKT) polipoidal lezyonlar RPE katlarının dik kubbe şeklinde kabarıklıkları olarak görünmektedir. PED’e göre tepeleri daha sivridir. Dallanan koroid damarları nodüler RPE ve RPE altında başka bir yansıtıcı tabaka şeklinde görülür.

PCV olgularında doğal seyir YBMD’den kötü değildir. Uzun dönemde görme keskinliği korunur. Olguların %50 sinde polipler spontan regrese olurken % 50 olguda tekrarlayan kanama, sızıntı atakları ve görme azalması olur. Tekrarlayıcı çok sayıdaki hemorajik dekolmana rağmen fibrozis gelişmez ancak foveada kistoid maküla ödemi, eksudatif makülopati ve atrofi nedeniyle ciddi görme kaybı ortaya çıkabilir. Nadiren eşlik edebilen KNV, diskiform skar ile sonuçlanabilir.

PCV’nin tedavisinde merkezi tutulum yoksa konservatif yaklaşım yani izlem önerilebilmektedir. Ancak merkezi görme tehdidinde sızdıran polipe ya da lezyonun tümüne tedavi gereklidir.

Sızdıran polipin konvansiyonel termal lazer ile tedavisinin sıvının emilmesini sağladığı gösterilmiştir. Ancak direkt fotokoagülasyonun RPE yırtığı, subretinal ya da intravitreal hemoraji gibi komplikasyonları akılda tutulmalıdır. Sıvının tamamen kaybolmaması ve nüks nedeniyle yalnızca sızdıran polipoidal lezyona değil lezyonun tümüne tedavi önermektedirler. Lezyon subfoveal yerleşimli ise termal lazer uygun bir tedavi seçeneği değildir.

Subfoveal lezyonda ICGdeki polipoidal lezyonların yalnızca besleyici damarına uygulanan lazer tedavisi ile %60 oranında başarılı sonuç alınmıştır.

PCV de Verteporfin ile fotodinamik (FDT) tedavisiyle başarılı sonuçlar alınmaktadır. FDT tedavisiyle anjiooklüzyon sağlanmakta ve poliplerde regresyon, sızıntının azalması ya da kaybolması ortaya çıkmaktadır. FDT’de sağlıklı koroide hasarı en aza indirmek için lezyon çapının ICG ile belirlenmesi önerilmektedir. Aktif ve semptomatik subfoveal PCV lezyonlarında FDT ile yapılan çalışmalara göre poliplerde komplet tıkanıklık ve görme keskinliğinde korunma ya da artış 1 yılda %80-100 oranında sağlanmaktadır. Eksudatif değişikliklerde düzelme için gerekli tedavi sayısı ortalaması 3’ten azdır. Ancak intravitreal hale de dönüşebilen subretinal hemoraji, FDT sonrası ilk ayda %9-31 oranı ile başlıca komplikasyondur. Bir diğer komplikasyon ise rekürren büllöz retina dekolmanıdır.

Subfoveal lezyonlarda güncel yaklaşım FDT ile antiVEGF ajanların birlikte kullanımıdır. FDT ile dallanan ağ ve poliplerde anjiooklüzyon sağlanmakta, anti-VEGF ile damarsal ağdan sızıntı azaltılmaktadır. Verteporfin ile PCVde antiVEGF tedavisinin temeli PCV örneklerinde VEGF ekspresyonunun gösterilmesi ve aköz örneklerinde VEGF düzeylerinde artış saptanmasına dayalıdır. Tek başına Anti-VEGF tedavisinin poliplerin regresyonunda etkisinin sınırlı olduğu ve bu lezyonlarda ek FDTnin faydalı olduğu vurgulanmıştır. Bu konuda yapılan çalışmalardan biri çok merkezli SUMMIT EVEREST çalışması olup semptomatik maküler PCV’de ranibizumab / FDT / ranibizumab+FDT uygulanmış ve 6 ay sonunda görme keskinliğinin yanı sıra konfokal tarayıcı lazer oftalmoskop- ICG ile poliplerde komplet regresyon oranı değerlendirilmiştir. 6 ayda kombine tedavi ile görme keskinliğinde ort.10,5 harf, FDT ile 7,5 harf ve ranibizumab ile 9,2 harf artış sağlanmış, poliplerde komplet regresyon oranının kombine tedavi ile %77,8, FDT monoterapi ile %71,4, ranibizumab monoterapi ile ise %28,6 olduğu saptanmıştır. PCV tanısı konan ve daha önceden tedavi almamış olgularda, afliberceptin 1 ay arayla 3 ardışık dozda ve sonrasında 2 ayda bir enjeksiyonu ile bir yıllık takip sonrasında %71,1 oranında makülada kuruluk, %55,4 oranında poliplerde komplet regresyon, %32,5 oranında poliplerde parsiyel regresyon elde edildiği bildirilmiştir. Aflibercept monoterapisinin kombinasyon tedavisine yakın oranda etkili olduğunu bildiren çalışmalar da bildirilmektedir.

 

[Kaynaklar: 1- Karaçorlu M, Arf S, Özdemir H. Neovasküler Yaşa Bağlı Maküla Dejenerasansının Anjiografik Özellikleri. Koroid neovaskülarizasyonları & fotodinamik tedavi kitabı. 2006; Bölüm 2: s 5-13

2-Şentürk F, Arf S, Özdemir H, Karaçorlu M. Polipoidal Koroidal Vaskülopati Olgularında İntravitreal Bevacizumab Tedavisi. Retina-Vitreus. 2009; 17 (3): 197-201

3-Kadayıfçılar S. Polipoidal Koroidal Vaskülopati ve Retinal Anjiomatöz Proliferasyon. Polipoidal Koroidal Vaskülopati ve Retinal Anjiomatöz Proliferasyon. Retina-Vitreus. 2010; 18 (4): 094-100. 

4- Yamamoto A, Okada AA, Kano M, Koizumi H, Saito M, Maruko I, Sekiryu T, Iida T. One-Year Results of Intravitreal Aflibercept for Polypoidal Choroidal Vasculopathy. Ophthalmology. 2015; 122(9): 1866-72.]

Not: Web sitemizdeki bu bilgiyi, sunu ve yayınlarınızda aşağıdaki şekilde kaynak göstererek kullanabilirsiniz.

(Çıtırık M, Teke MY. Polipoid koroidal vaskülopati. http://www.retinaclub.com/ Son Güncellenme Tarihi 01/01/2016).