Retinal Vaskülitler ve Ayırıcı Tanı
Okuma:2069
Retinal vaskülitler primer göz patolojileri veya vücudun diğer bölgelerinin inflamatuar veya infeksiyöz hastalıkları ile ilişkili olabilen retina damarlarının inflamatuar hastalıklarıdır. Aktif vasküler hastalık, etkilenen damarlar çevresinde eksudaların sebep olduğu devamlı veya segmenter tarzda beyaz kılıflanma ile karakterizedir. Retinal vaskülit tanısı klinik bulguların fundus flöresein anjiyografi ile doğrulanması sonucu konulur. Retinal vaskülitler, sebep oldukları sızıntı nedeniyle eksudasyon ve maküla ödemine neden olabilmektedir. Kistoid maküla ödemi, retinal vaskülitlerde görme azlığına sebep olan önemli bir faktördür.
Etiyoloji
1- Sistemik hastalıklar: Sarkoidoz, Behçet hastalığı, Multiple skleroz, Sistemik lupus erimatosus, Wegener granülomatosis, Poliarteritis nodosa, Tekrarlayan polikondritler, Seronegatif artropatiler, Polimiyozit, Dermatomiyozit, Antifosfolipid antikor sendromu, Takayasu arteriti, Crohn hastalığı.
2- İnfeksiyöz hastalıklar: Tüberküloz, Toksoplazma, Sifilis, Herpes, Sitomegalovirüs, Leptospirozis, Kedi tırmığı hastalığı, Kandidiyazis, Riketsiya, Amobiyazis, Brusella.
3- Oküler hastalıklar: İdiyopatik, intermediate üveitler, Eales hastalığı, Birdshot retinokoriopati, Donmuş dal anjitisi, Serpenjinöz koroidit, İdiyopatik retinal vaskülit, anevrizma ve nöroretinit (IRVAN)
4- Malignansi: Lösemi, lenfoma, retinoblastom
5- İlaç ile ilişkili: İmmunglobülinler, ritabutin, metamfetaminler
Semptomlar: Zamanla artan ağrısız görme kaybı, maküla tutulumlarında ani ağrısız görme kaybı, vitreustaki inflamatuar reaksiyon nedeniyle uçuşmalar, skotom, fotopsi, metamorfopsi
Bulgular: Keratik presipitat, posterior sineşi, ön kamara reaksiyonu/flare, arka subkapsüler katarakt, vitrit, retinal damarlar çevresinde devamlı veya segmenter tarzda beyaz eksudalar, damar çevresinde kılıflanma, retinal kanamalar, retinal ödem, atılmış pamuk manzarası, intraretinal infiltratlar, kistoid maküla ödemi, kartopu eksudalar, vasküler oklüzyon, neovaskülarizasyon, vitre içi hemoraji, retinal ven dal oklüzyonu ve optik atrofi belirlenebilir.
Otoimmün nedenli sistemik olgular; çoğunlukla bilateral tutulum gösterirken koroidit, vaskülit, vitrit ve anterior üveite neden olurlar. Küçük keratik presipitatlar, venöz retinal vaskülit, oral veya genital ülser bulguları gözlenebilir.
İnfeksiyöz nedenli olgular, çoğunlukla tek taraflı tutulum ve retinite sebep olurlar. Büyük keratik presipitatlar, arteriolar/venöz vaskülit ve ciddi görme kaybı gözlenebilir.
Akut olgularda, hızlı progresyon, hipopiyon ve fokal koryoretinal lezyonlar; kronik vakalarda ise, yavaş progresyon, hipopiyon, fokal koryoretinal lezyonlar ve kortikosteroidlere yetersiz yanıt/yanıtsızlık mevcuttur
Retinal vaskülitlerde; arter (arterit), arteriol (arteriolit), ven (flebit), venül (venülit) ve kapiller (kapillerit) tutulumu tek başına veya birlikte ortaya çıkabilmektedir.
Retinal arterioller veya retinal arter dalları primer sistemik vaskülitlerde tutulabileceği gibi sistemik vaskülitlere ikincil olarak da tutulabilir ancak bu durumlarda çoğunlukla mikrotromboza bağlı olarak oklüzyona sebep olurlar, mikroinfarktlar nedeniyle atılmış pamuk manzarası görünümü verirler ve intraoküler inflamasyon genellikle görülmez. Bu nedenle, bu tip bir oklüzif vaskülopati dikkatlice incelenmeli ve damar etrafındaki inflamatuar infiltratların eşlik ettiği aktif vasküler kılıflanma ile ayırıcı tanısı yapılmalıdır. Santral retinal arter ve retinal arter dal oklüzyonları da retinal vaskülitli olgularda bildirilmiştir. Oklüzif periflebit; retinal ödem, intraretinal kanamalar ve retinanın hemorajik infarktına sebep olabilir. Retinal vasküliti olan bazı hastalarda yeterli tedaviye rağmen elde edilen kötü görsel sonuçlar maküler iskeminin varlığı ile açıklanabilir.
Ayırıcı Tanı
Oftalmoskopik Bulgulara Göre Ayırıcı Tanı
|
Flebit |
Behçet hastalığı, tüberküloz, sarkoidoz, multiple skleroz, pars planitler, Eales hastalığı, HIV enfeksiyonu |
|
Arterit |
ARN, IRVAN, SLE, PAN, Wegener granülomatozu, kriyoglobulinemi |
|
Atılmış Pamuk Manzarası |
SLE, PAN, Wegener granülomatozu, kriyoglobulinemi |
|
İntraretinal İnfiltrat |
Behçet hastalığı, riketsiyal enfeksiyonlar, kedi tırmığı hastalığı |
|
Nekrotizan Retinit |
Oküler toksoplazmozis, ARN, CMV retiniti |
|
Optik Sinir Başı Ve Retinal Arteriyollerde Anevrizmal Genişlemeler |
IRVAN, sarkoidoz |
|
Donmuş Dal Anjitisi |
İdiyopatik, lenfoma, lösemi, SLE, Crohn hastalığı, toksoplazmik retinokoroidit, HTLV-1, HIV, HSV, EBV |
|
Retinal İskemi |
Tübeküloz, Eales hastalığı, Behçet hastalığı, multiple skleroz, sarkoidoz |
|
İnflamatuar Retinal Ven Dal Oklüzyonu |
SLE, PAN, Wegener granülomatozu, Churg-Strauss sendromu, Crohn hastalığı, Susac sendromu, kedi tırmığı hastalığı, oküler toksoplazmozis, akdeniz benekli ateşi |
FFA Bulgularına Göre Ayırıcı Tanı
|
Belirgin vitrit ile olan arteriolar sızıntı |
Viral/protozoal enfeksiyon |
|
Minimal vitrit ile olan arteriolar oklüzyon |
Sistemik vaskülit |
|
İntraretinal kanama/eksudalar ile kapiller sızıntı |
Whipple hastalığı, sifilis |
|
Periferal kapilller kapanma |
Tüberküloz, sarkoidoz, Eales hastalığı |
|
Fokal venüler sızıntı |
Sarkoidoz, multiple skleroz |
|
Difüz venüler sızıntı |
Primer retinal vaskülit, HLA B27 ilişkili üveit |
Tutulan Damar Çapına Göre Sistemik Hastalıklarda Ayırıcı Tanı
|
Orta çapta, musküler arterler |
PAN |
|
Orta-küçük çaplı arterler |
Wegener granülomatozu |
|
Küçük çaplı arterler |
SLE |
|
Kapillerler |
Whipple hastalığı |
|
Venler |
Behçet, Sarkoidoz, MS |
|
Arter ve venler |
Crohn hastalığı, Tekrarlayan polikondrit |
Tanısal Yaklaşımlar
Retinal vasküliti olan hastalarda etiyolojiye yönelik araştırma laboratuvar testleri ile multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Tedavi modalitelerinin farklı olması nedeniyle infeksiyöz ve noninfeksiyöz etiyolojiler ayırt edilmelidir. Hastadan alınan anamnez ve muayene bulguları değerlendirilerek uygun laboratuvar ve görüntüleme testleri istenmelidir.
Sistemik Hastalıktan Şüphelenildiğinde Yaptırılacak Olan Laboratuvar Testleri
|
Tanı |
Klinik Özellikler |
Laboratuvar testi |
|
Ankilozan Spondilit |
Genç hasta, bel ağrısı, göğüs ağrısı |
HLA-B27, sakroiliak grafi |
|
Reiter Sendromu |
Genç hasta, artrit, üretrit, konjonktivit |
HLA-B27, ESR, CRP |
|
Juvenil idiopatik artrit |
Erkek hasta, sakroileit |
ANA, RF, diz grafisi |
|
İnflamatuar barsak hastalığı |
Ülseratif kolit, diyare abdominal ağrı |
HLA-B27, Gastrointestinal endoskopi |
|
Sarkoidoz |
Bayan, vitrit, vaskulit ile birlikte olan arka segment inflamasyonu |
ACE, göğüs grafisi veya tomografisi |
|
Tüberküloz |
Uzamış öksürük, ateş, titreme, gece terlemeleri, kilo kaybı |
PPD, göğüs grafisi |
|
Sifilis |
Enfekte kişi ile cinsel temas öyküsü, döküntü, ateş, halsizlik, baş ağrısı, eklem ağrısı |
FTA-ABS, VDRL, RPR |
|
Toksoplazma |
Immün sistemin baskılanma durumu, kedilere maruz kalma, çiğ et yeme öyküsü, tipik retina lezyonları, vitreusun puslu görünümünden dolayı siste far görünümü |
Toksoplazma IgG veya IgM |
|
Kuş saçması (Birdshot) retinokoroidit |
Diffüz atrofik koroid granülomu, optik atrofi, makülopati |
HLA-A29 |
|
Lyme Hastalığı |
Son zamanlarda kene ısırması |
Lyme Western Blot |
|
Wegener Granülomatözü |
Sinüs, akciğer, böbrek hastalığı, sklerit |
ANCA, sinüs filmi, göğüs grafisi, serum kreatinin |
[Kaynaklar: 1- Abu El-Asrar AM, Herbort CP, Tabbara KF. Differential diagnosis of retinal vasculitis. Middle East Afr J Ophthalmol. 2009 Oct;16(4):202-18. 2- Durrani K. Retinal Vasculitis. Available on www.uveitis.org/docs/dm/retinal_vasculitis.pdf. 3- Whitley W, Sheppard J. The Basics of Uveitis. Review of Optometry. 2011. Available on http://www.reviewofoptometry.com/ce/the-basics-of-uveitis.]
Not: Dr. Merve İnanç ve Dr. Mehmet Çıtırık’a katkılarından dolayı teşekkür ederiz.
Web sitemizdeki bu bilgiyi, sunu ve yayınlarınızda aşağıdaki şekilde kaynak göstererek kullanabilirsiniz.
(İnanç M, Çıtırık M, Teke MY. Retinal Vaskülitler ve Ayırıcı Tanı. http://www.retinaclub.com/ Son Güncellenme Tarihi 01/05/2016).
