2016 01 Ayın Sorusu


Okuma:371

Kliniğimize 42 yaşında sol gözde daha fazla olmak üzere her iki gözde görme azlığı şikâyeti ile başvuran erkek hastada görme keskinliği 0,1 olarak tespit edilmiştir. Sistemik bir hastalığı bulunmayan ve renkli ile OCT görüntüleri aşağıda görünen hastada tanınız nedir? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

 

2016 01 Ayın Sorusu Cevap

Bu ay size 42 yaşında sol gözde daha fazla olmak üzere her iki gözde görme azlığı şikâyeti ile başvuran ve görme keskinliği 0,1 olarak tespit edilen erkek bir hastanın renkli ve OCT görüntüleriyle tanısını sormuştuk.

Tanı; Best vitelliform maküler distrofidir. Bu olgularda Bestrofin genindeki defekte bağlı olarak RPE de anormal sıvı ve iyon transportu gerçekleşmekte ve RPE nin altında ve içinde lipofuscin birikimi olmaktadır. İleri dönemlerde ise atrofi ve fotoreseptörlerde kayıplar meydana gelmektedir.

Olgularda, hastamızda olduğu gibi her iki göz etkilenmekte ve otozomal dominant geçiş söz konusu olduğu için aile hikâyesi pozitif olmaktadır. Olgumuz Evre 4 vitellorüptif aşamasındadır. OCT de RPE’nin içinde yarılmalar ve RPE de elevasyon gözlenmektedir. Bu aşamada retinada incelme ve atrofi meydana gelebilmektedir.

OCT görüntüsü bazen SSKR ile karıştırılabilmekte ve hastalara gereksiz bir şekilde tedaviler uygulanabilmektedir. Oysaki SSKR de sıvı birikimi RPE nin üstünde olmaktadır.

Ayrıca akut SSKR’li hastalarda seröz retina dekolmanı alanı fundus otofloresans görüntülemede ödemin otofloresansı bloke etmesi nedeniyle hipootofloresan görünürken, Best hastalığında hiperotofloresan görüntü elde edildiği akılda tutulmalıdır.

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla 10 doğru cevap verilmiştir. Kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Cevat Rezanavaz kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.

Kitap ödülümüzün temininde ve dağıtımında katkılarından dolayı BİLİM İlaç’a teşekkür ederiz.