2022 Eylül Ayın Sorusu


Okuma:721

Her iki gözde retina bulgusu nedeniyle kliniğimize refere edilen 19 yaşındaki erkek hastanın her iki gözde görme keskinliği 20/20 düzeyindedir. Hastanın iki göz renkli fundus fotoğrafı ve floresein anjiyografi fotoğraflarını aşağıda görmektesiniz. Sistemik hastalık ve travma öyküsü yoktur. Bu görüntülere göre tanınız nedir? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

 

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkıları için teşekkür ederiz.

 

 

2022 Eylül Ayın Sorusu Cevap

Bu ay size her iki gözde retina bulgusu nedeniyle kliniğimize refere edilen ve her iki gözde görme keskinliği 20/20 olan 19 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus fotoğrafı ve floresein anjiyografi fotoğrafları eşliğinde tanısını sormuştuk.

 

Tanı: Herediter retinal arter kıvrımlanması (tortousite)’dır.

 

Herediter retinal arter kıvrımlanması, ilk olarak 1958'de Beyer tarafından rapor edilen, otozomal dominant kalıtımı olan, kıvrımlanmanın yaş ile arttığı, tekrarlayan makula kanamalarına neden olabilen, ailesel olduğunda sistemik bulguların eşlik ettiği bir vasküler patolojidir. Venüller normaldir. Ailesel disotonomi gibi diğer konjenital hastalıklar veya Fabry veya Marteaux-Lamy sendromu gibi konjenital depo hastalıkları kombine venüler ve arterioler torkuoziteye neden olabilir. Klasik fakomatoz ile ilişkili konjenital sendromlar, Wyburn-Mason sendromunda olduğu gibi arteriyovenöz şantlara veya von Hippel-Lindau sendromunda olduğu gibi hemajiomlara sekonder vasküler tortuozite ile ilişkilidir. Venöz ve arteriyel tortuozite ile ilişkili diğer sendromlar arasında makroglobulinemi, kriyoglobulinemi, lösemi ve polisitemi vera bulunur. Herediter retinal arter kıvrımlanması hastalarının doğal öyküsü olumludur. Her iki gözü tam gören hastamızın fundus fotoğrafında tüm vasküler yapılardaki kıvrımlanma belirgin olarak görülmektedir. Floresein anjiyografinin geç fazında kıvrımlanma daha net izlenebilmektedir.

 

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Gözde Koçak kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.

Kitap ödülünün temin ve dağıtımında koşulsuz destekleri için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.