Retina Club

2023 Nisan Ayın Sorusu


Okuma:835

Sağ gözde görme keskinliği 20/20 olan 26 yaşındaki erkek sol gözde göz bulguları nedeniyle kliniğimize refere edilmiştir. Sol gözü +14 diyoptri sferik düzeltme ile 5 mps düzeyinde gören hastanın ön segment renkli fotoğrafında lenste lameller katarakt görülmektedir. Renkli fundus fotoğrafına bakarak tanısı için ne söylersiniz? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

 

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkıları için teşekkür ederiz.

 

2023 Nisan Ayın Sorusu Cevap

Bu ay size göz bulguları nedeniyle kliniğimize refere edilen sağ gözde görme keskinliği 20/20, solda 5 mps düzeyinde olan 26 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus görüntüsü eşliğinde tanısını sormuştuk.

 

Tanı: Reverse Straatsma Sendromu ve miyelinli sinir lifi’dir

 

Straatsma sendromu, geleneksel tek taraflı miyelinli retina sinir lifleri, aksiyel miyopi ve ambliyopi üçlüsü ile karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Durumun orijinal tanımı aynı zamanda şaşılığı da içermektedir.

 

Triadın varyasyonlarında, hastalar miyopi yerine hipermetrop gösterirse "Reverse Straatsma sendromu" olarak adlandırılır. Nistagmus ve şaşılık, Stratsma sendromu ile belirgin bir şekilde ilişkilendirilmemiş olsa da her ikisi de tanıyı engellemeden tamamlayıcı bulgular olarak mevcut olabilir. Straatsma sendromu geleneksel olarak tek taraflı bir bozukluk olarak kabul edilse de iki taraflı Straatsma sendromu vakaları ve bilateral ters Straatsma sendromu da literatürde bildirilmiştir.

 

Miyelinli retina sinir lifi tabakaları (MRNF), normal retina sinir liflerinden farklı olarak bir miyelin kılıfına sahip olan lamina cribrosa'nın önündeki retinal sinir lifleridir. Klinik olarak, nörosensoriyel retinanın ön yüzeyinde yıpranmış sınırları olan gri-beyaz, sınırları iyi belirlenmiş yamalar gibi görünürler. MRNF, popülasyonun %0,57 ila %1'inde mevcuttur ve etkilenen hastaların yaklaşık %7'sinde iki taraflı olarak ortaya çıkabilir. MRNF'li hastaların çoğu asemptomatiktir; bununla birlikte, bazı hastalarda eksenel miyopi, hipermetropi, ambliyopi ve şaşılık gibi ilişkili oküler bulgular vardır. Nadir olmakla birlikte, ailesel MRNF vakaları hem tek başına hem de oküler ve sistemik sendromlarla kombinasyon halinde bildirilmiştir.

 

Miyop kırılma düzeltmesi ile tedavi edilmelidir. Belirgin anizometropi varsa, anizikoni nedeniyle gözlükle düzeltme tolere edilemeyebilir ve kontakt lensler reçete edilmelidir. Çocukluk çağı ambliyopisi, görsel gelişimi optimize etmek için tedavi edilmelidir. Şaşılık olağan protokollerle tedavi edilmelidir ve hastalar genellikle cerrahi düzenlemeye iyi yanıt verir. Gereksiz tıbbi testlerden kaçınmak için MRNF'nin genel olarak iyi huylu doğasını tanımak önemlidir. Belirli koşullar yukarıda açıklandığı gibi miyelinasyon kaybıyla ilişkilendirilebileceğinden, bir MRNF'yi görüntüleme ile belgelemek yararlıdır. Nadiren lökokori için MRNF'ye başvurulur. Sinir lifi tabakası boyunca miyelinleşmenin tüylenmesinin dikkatli bir şekilde gözlemlenmesi, onu retinoblastoma gibi lökokoriye neden olabilecek ilgili teşhislerden ayırt edebilir.

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Mehmet Cem SABANER kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.

Kitap ödülünün temin ve dağıtımında koşulsuz destekleri için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.


Soruyu cevaplayabilmek için giriş yapmış olmanız gerekmektedir.