Retina Club

2023 Mayıs Ayın Sorusu


Okuma:773

Her iki gözde görme keskinliği 5 mps düzeyinde olan 53 yaşındaki erkek hasta retina bulguları nedeniyle kliniğimize refere edilmiştir. Hastanın renkli fundus, floresein anjiyografi ve fundus otofloresans görüntülerini görmektesiniz. Hastanın ilaç kullanım öyküsü yoktur ve son 3 yıldır şikayeti başlamıştır. Bu bulgulara göre tanınız nedir? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

 

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkıları için teşekkür ederiz.

 

2023 Mayıs Ayın Sorusu Cevap

Bu ay size retina bulguları nedeniyle kliniğimize refere edilen her iki gözde görme keskinliği 5 mps düzeyinde olan 53 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus, floresein anjiyografi ve fundus otofloresans görüntüleri eşliğinde tanısını sormuştuk.

 

Tanı: Diffüz Koroid Atrofisi’dir

 

Diffüz Koroid Atrofisi; RPE ve koryokapillaris'in bu yaygın bozukluğu, çoğunlukla otozomal dominant bir özellik olarak kalıtılır, ancak otozomal resesif geçiş meydana gelebilir. Semptomların başlangıcı en sık dördüncü ve beşinci dekatlarda ortaya çıkar ve genellikle zayıf merkezi görme, gece görüşünde bozulma veya her ikisi ile kendini gösterir.

Erken göz dibi değişiklikleri, retinal pigment beneklenmesi ve hipopigmentasyonu içerir. Hastalık, daha yaygın bir fenotipe ilerlemeden önce başlangıçta retinanın arka kutbu için bir eğilim gösterebilir. Daha sonra hem RPE'de hem de koriokapillaris'te diffüz atrofi görülürken daha büyük koroid damarlar sarımsı beyaz bantlar şeklinde sklerotik görünür. Hem arka kutup hem de perifer değişen derecelerde tutulur. Daha ileri evrelerde diffüz tutulum olsa bile, retinal damarlar genellikle normal kalır. Son aşamalarda, yaygın koroidal distrofi, tiyoridazin gibi diğer yaygın koryoretinal hastalıklardan ayırt edilmelidir. Psikofiziksel ve elektrofizyolojik çalışmalar yaygın tutulumu yansıtmaktadır. ERG kayıtları ya normalin altında ya da tespit edilemezken, görsel alanlar eşmerkezli bir periferik daralma gösterir. Floresein anjiyografi, koryokapillaris kaybını ve atrofik görünen RPE'nin altında daha büyük koroidal damarların görüntülendiğini gösterir. Birkaç dağınık alan, bazı koriokapillaris kalıntılarının göstergesi olan yamalı bir koroidal dolum paterni gösterir. Fundus otofloresans görüntüsünde yaygın RPE atrofisinin olduğu alanların hipootofloresan olduğu izlenir. Son aşamalarda diffüz koroid distrofisi, Kearns–Sayre sendromunda görülen ileri retinopati, tioridazin (Mellaril) retina toksisitesi, patern distrofisinin ileri evreleri ve Stargardt hastalığının ileri evreleri gibi diğer diffüz koryoretinal hastalıklardan kolayca ayırt edilemez.

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Deniz Ayhan kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.

Kitap ödülünün temin ve dağıtımında koşulsuz destekleri için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.


Soruyu cevaplayabilmek için giriş yapmış olmanız gerekmektedir.