2024 Mayıs Ayın Sorusu
Okuma:1593
Sol gözde görme keskinliği 3 mps düzeyinde olan 11 yaşındaki kız çocuğu sol gözde glokom nedeniyle ilaç tedavisi almaktadır ve retina bulgusu için kliniğimize refere edilmiştir. Hastanın optik koherens tomografi görüntüsünü görmektesiniz. Diğer göz muayene bulguları normaldir. Bu bulguya göre tanınız nedir? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.
Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkıları için teşekkür ederiz.
2024 Mayıs Ayın Sorusu Cevap
Bu ay size sol gözünde glokom tanısı olup retina bulgusu olan ve görme keskinliği 3 mps seviyesinde olan 11 yaşındaki kız çocuğunun optik koherens tomografi görüntüsü eşliğinde tanısını sormuştuk.
Tanı: Sturge-weber sendromu ve koroid hemanjiyomu’dur.
Sturge-weber sendromu (SWS), cinsiyet ayrımı olmayan nadir, sporadik bir fakomatozis sendromudur. SWS'nin en yaygın klinik belirtileri arasında porto şarabı lekeleri, nöbetler, glokom ve koroid hemanjiyomları yer alır. En yaygın iki oküler belirti glokomu içerir; SWS hastalarının %30-70'inde mevcut olup bunu koroid hemanjiyomları takip etmektedir.
SWS'li hastaların gözlerinin histopatolojik incelemesi, vakaların %40'a kadarında koroid hemanjiyomlarının ortaya çıkabileceğini göstermiştir. Koroid hemanjiomları, konjenital kökenli olduğuna inanılan, nadir görülen vasküler hamartomlardır. Vasküler kanallarını kaplayan endotel hücreleri çoğalmadığı için proliferatif olmayan tümörlerdir, ancak bu tümörler hücre çoğalmasından ziyade kitle içindeki venöz tıkanıklığa ikincil olarak giderek büyürler. Koroid hemanjiyomları iki büyüme paterninde ortaya çıkabilir: sınırlı ve diffüz. Sınırlandırılmış koroid hemanjiyomları, sistemik ilişkisi olmayan izole tek taraflı tümörler olarak ortaya çıkar. Diffüz koroid hemanjiyomu, tipik olarak fasiyal kutanöz vasküler malformasyonun aynı tarafındadır ve klinik olarak koroidin yarısından fazlasını çevreleyen yaygın, iyi tanımlanamayan kırmızı-turuncu bir kitle olarak gözlenen koroid kalınlaşmasına neden olur. EDI-OCT'de koroid hemanjiyomunun en önemli özelliği, koryokapillaris basısı olmaksızın orta ve büyük koroid damarlarının genişlemesi ile kademeli kubbe şeklinde öne doğru tümör kontürünün görülmesidir.
Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Hatice Altuntaş kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.
Kitap ödülünün temin ve dağıtımında koşulsuz destekleri için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.
