2017 Mayıs Ayın Sorusu


Okuma:441

Kliniğimize başvuran 25 yaşındaki erkek hastanın her iki gözünde görme keskinliği 0,5 düzeyinde olarak tespit edilmiştir. Sağ göze ait renkli fundus fotoğrafı, floresein anjiyografi, fundus otofloresans görüntüsü ile optik koherens tomografi görüntüsü aşağıda görünen hastada tanınız nedir? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız. Hastanın sol gözünde benzer bulgular olduğunu belirtmek isteriz.

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet ÇITIRIK’a katkılarından dolayı teşekkür ederiz.

 

Ayın Sorusu- Cevap

Bu ay size her iki gözde görme keskinliği 0,5 düzeyinde olan 25 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus, FA, FAF ve OCT görüntüsü eşliğinde tanısını sormuştuk.

 

Cevap: Bietti kristalin distrofisi dir

Bietti kristalin distrofisi nadir görülen, otozomal resesif kalıtım gösteren bir retina distrofisidir. Genellikle 20-40 yaş arasında görme keskinliğinde azalma, gece körlüğü ve görme alanında daralma yakınmaları ile ortaya çıkmaktadır. Retinada görülen parlak, sarımsı kristal depozitlerin kolesterol veya kolesterol esterleri ve komplike lipid inklüzyonlarından oluştuğu gösterilmiştir. Bietti kristallin kornea-retinal distrofisinin lipid metabolizmasındaki bir anormalliktan kaynaklandığı ileri sürülmektedir. Histopatolojik çalışmalarda retina pigment epiteli ve koryokapillariste belirgin hasar ve hafif retinal gliozisle karakterize bir koroidal atrofinin yanı sıra fokal hipertrofi, hiperplazi ve RPE hücrelerinin retinaya göçü olduğu belirtilmektedir. Klinik olarak ise depozitlerin hastalık ilerledikçe birleşme eğiliminde oldukları veya yerini RPE atrofisi ve koroidal skleroza bıraktığı bilinmektedir.

 

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Erhan Özyol kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.

 

Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holdinge teşekkür ederiz.