2025 Şubat Ayın Sorusu


Okuma:438

Her iki gözde görme keskinliği 0,5 düzeyinde olan 30 yaşındaki erkek hasta retina bulguları nedeniyle kliniğimize refere edilmiştir. Hastanın sağ göz renkli fundus, floresein anjiyografi, fundus otofloreans ve optik koherens tomografi görüntülerini görmektesiniz. Diğer göz bulguları da benzerdir. Bu bulgulara göre tanınız nedir? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkıları için teşekkür ederiz.

2025 Şubat Ayın Sorusu Cevap

Bu ay size her iki gözünde görme keskinliği 0,5 seviyesinde olan 30 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus, floresein anjiyografi, fundus otofloreans ve optik koherens tomografi görüntüleri eşliğinde tanısını sormuştuk.

Tanı: Bietti kristalin distrofisi’dir

Bietti kristalin distrofisi nadir görülen, otozomal resesif kalıtım gösteren bir retina distrofisidir. Genellikle 20-40 yaş arasında görme keskinliğinde azalma, gece körlüğü ve görme alanında daralma yakınmaları ile ortaya çıkmaktadır.

Retinada görülen parlak, sarımsı kristal depozitlerin kolesterol veya kolesterol esterleri ve komplike lipid inklüzyonlarından oluştuğu gösterilmiştir. Bietti kristallin kornea-retinal distrofisinin lipid metabolizmasındaki bir anormalliktan kaynaklandığı ileri sürülmektedir. Histopatolojik çalışmalarda retina pigment epiteli ve koryokapillariste belirgin hasar ve hafif retinal gliozisle karakterize bir koroidal atrofinin yanı sıra fokal hipertrofi, hiperplazi ve RPE hücrelerinin retinaya göçü olduğu belirtilmektedir.

Klinik olarak ise depozitlerin hastalık ilerledikçe birleşme eğiliminde oldukları veya yerini RPE atrofisi ve koroidal skleroza bıraktığı bilinmektedir.

 Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Rojbin Çınar kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.

Kitap ödülünün temin ve dağıtımında koşulsuz destekleri için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.