Retina Club

2018 Nisan Ayın Sorusu


Okuma:531

Gece görme azlığı ve her iki gözünde görülen fundus bulguları nedeniyle retina birimimize yönlendirilen 27 yaşındaki erkek hastanın her iki gözde görme keskinliği 0,9 düzeyinde olarak tespit edilmiştir. Hastanın renkli fundus, floresein anjiyografi ve optik koherens tomografi fotolarına bakarak tanısını belirtir misiniz? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet ÇITIRIK’a katkılarından dolayı teşekkür ederiz.

 

Ayın Sorusu- Cevap

 

Bu ay size gece görme azlığı ve her iki gözünde görülen fundus bulguları nedeniyle retina birimimize yönlendirilen ve her iki gözde görme keskinliği 0,9 düzeyinde olan 27 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus, floresein anjiyografi ve optik koherens tomografi fotoları eşliğinde tanısını sormuştuk.

 

Tanı: Koroideremidir.

 

Koroideremi, X’e bağlı resesif geçişli olduğu için tipik olarak erkeklerde görülen, koroid, retina, RPE ve fotoreseptör hücrelerin diffüz dejenerasyonuyla karakterize bir hastalıktır. Taşıyıcı bayanların erkek çocuklarında görülme olasılığı %50 olup kızlarının %50’si taşıyıcıdır. Etkilenmiş erkeklerin kızlarının hepsi taşıyıcıdır. Yaşamlarının birinci ve ikinci dekadlarında, bilateral ilerleyici retinal ve koroidal atrofi görülür. Hastalar başlangıçta gece görme azlığından yakınırlar ve bunu anuler skotomdan konsantrik daralmaya kadar ilerleyebilen görme alanı kayıpları izler. Koroideremi, gece görme körlüğünün Retinitis Pigmentosadan sonraki en sık nedenlerinden birisidir. İlk dönemde, santral görmeleri normaldir ve 40-50’li yaşlarına kadar çoğunlukla normale yakın bir görmeye sahip olarak yaşarlar. Özellikle 40 yaşından sonra maküladaki koroid damarlarının da atrofiye olabildiği ve son evrede total koroid ve retina pigment epiteli (RPE) atrofisi nedeniyle skleranın görülür hale gelebildiği bildirilmektedir. Koroideremili hastalarda görme kaybı hızının yavaş olduğu ve yedinci dekada kadar nispeten kabul edilebilir bir santral görme keskinliğinin korunabildiği kabul edilmektedir.

Koroidereminin ilk retina bulguları pigmenter değişiklikler ve özellikle ekvatoryal alanda yer alan fokal koroidal atrofi alanlarıdır. Daha sonra bu atrofi alanları periferal retina ve arka kutba ilerler. Hastalığın ileri aşamalarında sadece maküla, periferik retina ve optik disk yakınında koroidal dolaşım izlenir ve son evrede total koroid ve retina pigment epiteli (RPE) atrofisi nedeniyle sklera görülür hale gelebilir.

Hastalığın ilerleyen zamanlarındaki fundus görünümü tipik olup Koryokapillaris ve retina pigment epitelinin şiddetli atrofisi görülür. Floresein anjiyografide retinal damarlar normaldir ve sızıntı yoktur. Koroidal ve retinal faz süreleri uzar. Özellikle maküla çevresi ve optik disk çevresinde coğrafik tarzda geniş koryokapillaris atrofisi alanlarına uyan hipofloresans gözlenirken erken dönemde makülanın korunduğu gözlenir. Optik Koherens tomografide intakt olan maküla bölgesi dışındaki alanlarda dış nükleer tabakada ciddi kayıplar gözlenir. ERG ve EOG genellikle son döneme kadar normaldir. Santral görme, periferik görme, elektrofizyolojik ve psikofizyolojik testler genellikle normaldir.

 

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Emine ÇATAK kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.

 

Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holdinge teşekkür ederiz.


Soruyu cevaplayabilmek için giriş yapmış olmanız gerekmektedir.