2018 Mayıs Ayın Sorusu


Okuma:579

Kliniğimize başvuran 17 yaşındaki erkek hastanın sağ gözde görme keskinliği 0,4 düzeyinde olarak tespit edilmiştir. Hastanın renkli fundus, floresein anjiyografi ve optik koherens tomografi fotolarına bakarak tanısını belirtir misiniz? Hastanın diğer gözünde de benzer bulguların bulunduğunu hatırlatmak isteriz. Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkılarından dolayı teşekkür ederiz.

 

Ayın Sorusu- Cevap

 

Bu ay size sağ gözde görme keskinliği 0,4 düzeyinde olan 17 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus, floresein anjiyografi ve optik koherens tomografi fotoları eşliğinde tanısını sormuştuk ve diğer gözünde de benzer bulguların olduğunu belirtmiştik.

 

Tanı: Metabolik lizozomal depo hastalığı’dır.

 

Metabolik hastalıklarda ve özellikle lizozomal hastalıklarda ganglion hücre tabakasındaki anormal metabolitlerin birikimi sonrasında fovea etrafında ödemli ve soluk görünümlü retina izlenirken, ganglion hücre tabakası içermeyen fovea bölgesinin kırmızı olarak kalması nedeniyle japon bayrağı görünümü izlenmektedir. Floresein anjiyografi normal sınırlarda olarak görülür. Optik koherans tomografide sinir lifleri tabaksında birikime bağlı olarak hiperreflektivite izlenir. Metabolik hastalıklardan makulada japon bayrağı görünümü yapanlar şunlardır; GM1 gangliosidozis, GM2 gangliosidozis (Tay-Sachs ve Sandhoff), Niemann-Pick hastalığı tip A, B, Gaucher hastalığı tip 2, Farber lipogranulomatozis, Metakromatik lökodistrofi, Sialidozis tip 1, 2 ve Galaktosialidozis

Ayırıcı tanıda yer alan santral retinal arter tıkanıklığında da Japon bayrağı görünümü olur. Bu durumda görme keskinliği çok azalmıştır, fundus muayenesinde retinada tıkalı arterin beslediği alanda iskemiye bağlı beyazlaşma, makulada japon bayrağı görünümü, arteriyoller ve venüllerde daralma, arter kan sütununda yoğunlaşma ve segmentasyon izlenir. Makulanın kırmızı görülmesi, o bölgede ganglion hücreleri olmaması ve altta sağlıklı koriokapillarisin izlenmesi nedeniyledir. Floresein anjiyografi retinal arterlerin dolumunda bir gecikme olduğunu gösterir. Optik koherans tomografide ganglion hücre ödemi ve blokaj, santralde normal iç yansıtıcılık görülür.

Siliyoretinal arter tıkanıklığının görülme sıklığı daha da düşüktür ve retinal arter tıkanıklarının yaklaşık % 5 ini oluşturur. Bu olgularda görme kaybı farklılık göstermekle birlikte optik sinir hasarına bağlı olarak prognoz çoğunda kötüdür. Siliyoretinal arter tıkanıklığı olgularının % 40 ı izole tıkanıklıktır ve görme prognozu daha iyidir, % 40 ven tıkanıklığı ile birlikte ve % 20 ön iskemik optik nöropatiyle birlikte görülür ve bunlarda görme 0,5 in altında kalır. Siliyoretinal arter tıkanıklığı olgularında erken dönemde papillomakuler bölgenin soluk ödemi, geç dönemde sektöryel disk solukluğu ve incelmiş siliyoretinal arterin izlenmesi mümkündür. Floresein anjiyografide siliyoretinal arter oklüzyonu ile uyumlu bulgular belirlenir. Bilateral oklüzyon çok çok nadirdir. Olgumuzda diğer gözde de benzer bulgular olduğu belirtilmiştir.

 

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Dilara Özkoyuncu kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.

 

Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holdinge teşekkür ederiz.