2018 Haziran Ayın Sorusu


Okuma:359

Kliniğimize başvuran 58 yaşındaki erkek hastanın her iki gözde görme keskinliği 20/20 düzeyinde olarak tespit edilmiştir. Hastanın renkli fundus, floresein anjiyografi, fundus otofloresans ve optik koherens tomografi fotolarına bakarak tanısını belirtir misiniz? Hastanın diğer gözünde de benzer bulguların bulunduğunu hatırlatmak isteriz. Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkılarından dolayı teşekkür ederiz.

 

Ayın Sorusu- Cevap

 

Bu ay size her iki gözde görme keskinliği 20/20 düzeyinde olan 58 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus, floresein anjiyografi, fundus otofloresans ve optik koherens tomografi fotoları eşliğinde tanısını sormuştuk ve diğer gözünde de benzer bulguların olduğunu belirtmiştik.

 

Tanı: Foveanın korunduğu Stargardt Maküla Distrofisi’dir.

Stargardt’ın maküla distrofisi, sık görülen kalıtımsal makula hastalıklarındandır ve genellikle otozomal resesif geçer. Retina pigment epitelinde (RPE) lipofusin maddesi birikimi ile karakterizedir. Stargardt hastalığında ABCA-4 gen mutasyonu tespit edilmiştir ve tipik bulgu sarı-beyaz sınırları belirsiz birikintiler (flekler-benekler) ile çevrili atrofik makula görünümüdür. Bu fleklerin fundusta yaygın olarak yer aldığı, makülanın tutulmadığı ve ileri yaşlarda ortaya çıkan klinik tablo ‘fundus flavimakulatus seklinde isimlendirilir.

Fundus otofloresans incelemede tipik bulgular görülür. Genel olarak RPE’de biriken lipofusine bağlı yaygın hiperotofloresans ve peripapiller bölgede tipik peripapiller korunmuş bölge izlenir. Aktif flekler hiperotofloresan, inaktif flekler hipootofloresan ve atrofi alanları hipootofloresan olarak görülür. Stargardt hastalığında optik koherens tomografide santralde dış retinal tabakalarda atrofi izlenir.

 

Tipik Stargardt Maküla Distrofisinde atrofik makula ve sarı-beyaz sınırları belirsiz flekler görülür. Nadiren foveanın korunduğu, fovea merkezinde atrofinin olmadığı, perifoveal atrofinin görüldüğü Stargardt Maküla Distrofisi görülebilmektedir.

 

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Mustafa Salih Karatepe kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.

 

Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holdinge teşekkür ederiz.