2018 Ekim Ayın Sorusu


Okuma:557

Her iki gözde görme keskinliğinde azalma nedeniyle retina birimimize yönlendirilen 52 yaşındaki bayan hastanın sağ gözünde görme keskinliği 0,5 düzeyinde olarak tespit edilmiştir. Hastanın renkli fundus, floresein anjiyografi, fundus otofloresans ve optik koherens tomografi (EDI-OCT) fotolarına bakarak tanısını belirtir misiniz? Hastanın diğer gözünde de benzer bulguların bulunduğunu hatırlatmak isteriz. Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet ÇITIRIK’a katkılarından dolayı teşekkür ederiz.

 

Ayın Sorusu- Cevap

 

Bu ay size her iki gözünde görme azlığı nedeniyle retina birimimize yönlendirilen ve sağ gözde görme keskinliği 0,5 düzeyinde olan 52 yaşındaki bayan hastanın renkli fundus, floresein anjiyografi, fundus otofloresans ve optik koherens tomografi fotoları eşliğinde tanısını sormuştuk.

 

Tanı: İdiyopatik Jukstafoveal (Parafoveal) Retinal Telenjiektazi’dir.

 

Jukstafoveal telenjiektaziler, fovea komşuluğundaki retinal kapillerin ektazisidir. Vasküler ve inflamatuar retinal patolojilerle birlikte bulunmakla beraber, idiyopatik olarak da görülebilirler. Bu durumda, hastalık idiyopatik jukstafoveal, jukstafoveolar, parafoveal, perifoveal veya maküler telenjiektazi gibi değişik şekillerde isimlendirilmektedir. Hastalığın patogenezinde ksantofil pigmenti depolayan ve kan-retina bariyerinin oluşturulmasında önemli rol oynayan Müller hücrelerinin endotelyal dejenerasyonundan sorumlu olduğu düşünülmektedir. Foveolada maküla pigmentleri Müller hücrelerinde yer alır. Bu hastalıkta foveada maküla pigmentlerinde azalma görülür. Telenjiektazi olgularının serumlarında artmış karotenoidlerin olması, doku düzeyinde alımın bozuk olduğunu ve bunun da Müller hücre disfonksiyonu sonucu olduğunu göstermektedir.

Tip 2 Telenjiektazi ise Perifoveal telenjiektazi olarak da bilinen, 5. ve 6. dekadda ortaya çıkan, en çık bayanlarda görülmekle birlikte her iki cinste de görülebilen, bilateral bir hastalıktır. Bazı olgularda hastalığın ciddiyeti, bir gözde daha şiddetli olabilmektedir. Olguların yaklaşık % 45 inde retinan iç yüzeyinde, ILM seviyesinde, çok sayıda kristalin refraktif depozitler görülmektedir. Esas olarak derin kapiller ağ etkilenmektedir. Venüllerin genişlemesi, genellikle ektatik kapillerle beraber görülür. Hastalığın ileri evresinde, retina pigment epitel hiperplazisiyle birlikte bulunur. Foveal atrofi, lameller deliğe benzer şekilde, foveada çok belirgin olmayan kist veya fovea reflektivitesinde hafif değişim şeklinde kendini gösterir. Hastalığın son aşamalarında dış retina katları da etkilenir.

OCT ile müller hücrelerindeki fonksiyon bozukluğu, fotoreseptör tabakada atrofi, dış retina katlarında disorganizasyon, dış pleksiform tabakada hiperreflektif büzüşme ile hiporeflektif boşluklar, dış nükleer tabaka yansıtıcılık artışı ve ILM örtüsü (drape) görülür. Ayrıca; iç ve dış nörosensoriyal retinada hiporeflektif kavite, iç ve dış fotoreseptör tabakalarda düzensizlik, iç nörosensoriyal tabakada artmış reflektivite fark edilir. İleri dönemlerde pigment göçü veya neovasküler membrana bağlı hiperreflektif intra veya subretinal lezyonlar, dış nörosensoriyal katlarda atrofi, foveal ayrışma, lameller veya tam kat maküla deliği ve subfoveal debris birikimi görülebilir. OCT de görülen hiporeflektif boşluklar yanlış yorum ile kistoid maküla ödemi zannedilebilmektedir. Bu durumda FAF görüntülemenin önemi ortaya çıkmaktadır.

Hastalığa ait ilk değişikliklerin FAF görüntüleme ile tespit edilebilmesi nedeniyle erken tanıda FAF önem kazanmıştır. FAF görüntülemede minimal-orta düzeyde foveal otofloresans artışı ve klinik olarak belirgin pigment kümelenmesi ile karışık FAF paterni görülmektedir. Akut maküla ödeminde ise otofloresans görüntülemede hipo-otofloresans bulguya rastlanmaktadır.

Floresein anjiyografide erken fazda, özellikle foveola'nın temporalinde ektatik kapiller görülür ve geç dönemde diffüz hiperfloresans ortaya çıkar. Flöresein anjiyografideki hiperfloresans, gerçek bir sızıntıdan daha çok, endotel bariyerinin bozuk olması sonucu damar duvarlarında görülen fokal boyanmadır. Bu durum bazen sızıntı diye yanlış yorumlanmakta ve gereksiz Anti-VEGF tedaviler uygulanmaktadır.

 

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Murat GÜNAY kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.

 

Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holdinge teşekkür ederiz.