Retina Club

2019 Şubat Ayın Sorusu


Okuma:484

Kliniğimize rutin göz muayenesi ve gece görmede zorluk şikayetiyle başvuran 15 yaşındaki erkek hastanın görme keskinliği her iki gözde 20/20 düzeyinde olarak tespit edilmiştir. Her iki göze ait renkli fundus ve geniş açılı optik koherens tomografi görüntüleri aşağıda görünen hastada tanınız nedir? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkılarından dolayı teşekkür ederiz.

 

Ayın Sorusu- Cevap

Bu ay size kliniğimize rutin göz muayenesi ve gece görmede zorluk şikayetiyle başvuran ve her iki gözde görme keskinliği 20/20 düzeyinde olan 15 yaşındaki erkek hastanın her göze ait renkli fundus ve geniş açılı optik koherens tomografi görüntüleri eşliğinde tanısını sormuştuk.

 

Tanı: Fundus Albipunctatus’dur.

 

Fundus Albipunctatus; konjenital ilerlemeyen bir gece körlüğü türü olup, maküla hariç olacak şekilde tüm retina arka kutupta çok sayıda küçük, sarı-beyaz noktalarla karakterize bir patolojidir. Bu hastalık otozomal resesif kalıtım gösterir ve çoğunlukla RDH5 genindeki mutasyonlardan kaynaklanır. Bu gen, görsel siklusun bir parçası olan enzimi, 11-cisretinol dehidrogenaz'ı kodlar. Hastaların karanlık adaptasyonu gecikmiştir, yani parlak ışıktan karanlık koşullara adapte olmakta zorluk çekerler. Adaptasyonun gerçekleşmesi genellikle saatlerce sürer. Parlak ışıkta görmeleri genellikle normaldir. ERG’de 30 dakikalık standart karanlık adaptasyonunda cevap alınamazken 4 saatlik adaptasyon sonrası dalgalar elde edilebilmektedir.

Ayırıcı tanıda Retinitis punctata albescens ve Psödoretinitis Pigmentoza yapan hastalıkların hepsi düşünülmelidir. Bunlar: ; Enfeksiyöz nedenler (Rubella, Sifiliz, Toxo, HSV…), Travmatik retinopatiler, DUSN, CAR (carsinoma associated retinopati), MAR (melanoma associated retinopati), İlaç toksisitesi ve Rubella retinopatisidir. Ancak retinitis punctata albescens ilerleyici bir hastalık olarak ağır periferik görme alanı kaybı ile sonuçlanırken fundus albipunctatus daha sabit bir seyir göstermektedir.

 

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Fatih ÇETİNKAYA ve Dr. Fatma Büşra TAŞKALE kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.

Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.


Soruyu cevaplayabilmek için giriş yapmış olmanız gerekmektedir.