2019 Mart Ayın Sorusu


Okuma:389

Kliniğimize rutin göz muayenesi ve her iki gözde uçuşmalar şikayetiyle başvuran 60 yaşındaki erkek hastanın görme keskinliği her iki gözde 0,9 düzeyinde olarak tespit edilmiştir. Sağ göze ait renkli fundus, floresein anjiyografi fundus otofloresans ve optik koherens tomografi görüntüleri aşağıda görünen hastada tanınız nedir? Hastanın diğer gözünde de benzer bulguların bulunduğunu hatırlatmak isteriz. Öncelikle OCT ye odaklanmanızı öneririz. Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet ÇITIRIK’a katkılarından dolayı teşekkür ederiz.

 

Ayın Sorusu- Cevap

Bu ay size kliniğimize rutin göz muayenesi ve her iki gözde uçuşmalar şikayetiyle başvuran ve her iki gözde görme keskinliği 0,9 düzeyinde olan 60 yaşındaki erkek hastanın sağ göze ait renkli fundus, floresein anjiyografi fundus otofloresans ve optik koherens tomografi görüntüleri eşliğinde tanısını sormuştuk.

 

Tanı: Fovea Plana ve Oküler Albinizm’dir.

 

Fovea plana, retinal dokuda kalınlaşma olmaksızın OCT’deki doğal fovea çukurluğunun görülmemesi durumudur ve normal görme fonksiyonuna sahip gözlerde foveal çukurun anatomik yokluğu ile karakterizedir. 

Marmor ve arkadaşları, foveal kon yapısının foveal bir çukur bulunmamasına rağmen hem anatomik hem de fonksiyonel olarak korunabileceğini belirterek bu duruma Fovea Plana ismini vermişler ve foveal konilerin fonksiyonel durumlarını multifokal elektroretinogram ile değerlendirerek tüm gözlerde fovea da dahil olmak üzere arka kutup boyunca normal dalga formları belirlemişlerdir.

Thomas ve meslektaşları bu olgularda OCT kullanarak 4 foveal farklılaşma derecesini tanımlamışlardır. Grade 1, foveolaya iç nükleer ve pleksiform tabakaların eksik ekstrüzyonu nedeniyle azalmış foveal çukurun varlığı ile karakterizedir. Grade 2 de foveal çukur tamamen yoktur ve foveal merkezde iç nükleer katmanın varlığı söz konusudur.  Grade 3 te, birlikte koni yapılanma sürecini gösteren hem foveal çukur yokluğu hem de dış nükleer katman genişlemesi vardır. Grade 4, koni fotoreseptörlerinin merkezcil göçünü temsil eden dış nükleer tabaka genişlemesi dahil olmak üzere tüm özelliklerinin tam olmamasıyla karakterizedir.

Normalde foveal çukurluğun oluşması 25. gestasyon haftasında başlar, foveal avasküler zon oluşur ve bir aydan az bir sürede, başlangıçta kalınlaşmış ganglion hücresi, iç pleksiform ve iç nükleer tabakaların dışa doğru yer değiştirmesine sekonder olarak bir foveal çukur ortaya çıkar. Doğum sonrası yaşamın 12. ayında iç tabakaların tek bir ince tabaka halinde birleşmesiyle çukurun oluşumu tamamlanır. Bununla birlikte, işlevsel görsel performans üzerinde önemli değişiklikler dış retinada meydana gelir: dış nükleer tabaka koni sayısını (yoğunluğunu) artırır, iç ve dış kısımlar erken bebeklik döneminde uzar ve olgunlaşır ve fotoreseptörlerin aksonları dış pleksiform tabakada uzar. Konik uzama ve paketlenme çukurun şeklindeki son değişiklikleri oluşturur. Nörosensöryel  retina aşamalı olarak kalınlaşırken, fovea ile parafovea arasındaki kalınlıkta en büyük farklılık doğumda oluşur. Dış nükleer tabaka doğumdan sonra kalınlaşmaya devam eder ve merkezi bir şişkinlik oluşturur. Foveal çukur sığlaştıkça erken infant döneminde fovea/parafovea oranı azalır. Bu süreçlerin tamamlanmadığı olgularda Fovea Plana ortaya çıkar. Noval ve arkadaşları rutin taramada Çocukların % 1,7-3'ünde normal görsel fonksiyon ve oftalmik muayeneye rağmen, OKT'de anatomik olarak az gelişmiş bir foveal çukur olduğunu bildirmişlerdir.

 

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Anıl KORKMAZ kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.

 

Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holdinge teşekkür ederiz.