2019 Kasım Ayın Sorusu
Okuma:450
Kliniğimize başvuran ve sağ gözünde görme keskinliğinde azalma şikâyeti olan 30 yaşındaki kadın hastanın sağ gözde görme keskinliği 0,7 düzeyinde olarak tespit edilmiştir. Hastanın renkli fundus fotoğrafı, flöresin anjiyografi ve optik koherens tomografi fotolarına bakarak tanısını belirtir misiniz? Hastanın herhangi bir sistemik hastalığı olmadığını hatırlatmak isteriz. Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.
Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkılarından dolayı teşekkür ederiz.
Ayın Sorusu- Cevap
Bu ay size sağ gözünde görme keskinliğinde azalma şikâyeti olan ve sağ gözde görme keskinliği 0,7 düzeyinde tespit edilen 30 yaşındaki kadın hastanın renkli fundus fotoğrafı, flöresin anjiyografi ve optik koherens tomografi fotolarına bakarak tanısını sormuştuk.
Tanı: Retinal hemanjiyoblastom’dur.
Retinal kapiller hemanjiyoblastomlar (retinal anjiyomlar olarak da bilinir), Von Hippel-Lindau (VHL) hastalığının bir işareti olabilir, ancak sistemik tutulumu olmayan izole bir yapı olarak da görülebilirler. Retinal kapiller hemanjiyoblastom, VHL hastalığının en sık görülen ve en erken tezahürü olup, ortalama tanı 20-30 yaşındadır. Retinal kapiller hemanjiyoblastomun klinik sunumu, tümörün büyüklüğüne ve konumuna bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Bu olguların % 42'si tek taraflı, % 58'i bilateraldir. Periferik lezyonlar, hastaların yaklaşık % 85'inde ve juxtapapiller lezyonlar % 15'inde tespit edilir. Periferik lezyonlar sıklıkla ince kırmızı bir renk tonuna sahiptir ve birkaç mikrondan daha büyük değildirler. Proliferasyon devam ettikçe, belirgin dilate ve genişlemiş kan damarları ile karakteristik bir klinik görünüme yol açan daha nodüler bir görünüm geliştirirler. Retina ödemi ve sert eksüdalar sıklıkla tümörle birlikte görülür ve sıklıkla makülayı içerirler. Vakaların yaklaşık % 11-15'inde karşılaşılan juxtapapiller lezyonlar, optik sinirin etrafındaki yükselme, eksüdasyon, psödopapil ödeme neden olabilir ve retinal VHL hastalığının tek belirtisi olabilir. Retina veya vitreus kanaması nadir olup vakaların % 3'ünden azında ortaya çıkar. Olgumuzda; fundusta peripapiller renk değişimi, retinada kabarıklık, makülada özellikle foveada daha yoğun sert eksuda birikimi izlenmektedir. FA da erken fazda başlayan ve giderek artan hiperfloresan görülmektedir. Lezyonun geç dönemde sızdırdığı izlenmektedir. Yatay maküler OCT de egzofitik şekilde gelişen retinal hemanjioblastom ve retina içi kistik değişiklikler görülmektedir. Egzofitik gelişen hemanjioblastomların tanısı zor olabilir.
Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Özge Güngör Akkuş kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.
Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.
