2019 Aralık Ayın Sorusu
Okuma:424
Kliniğimize başvuran ve her iki gözünde görme keskinliğinde azalma ve fotopsi şikâyeti olan 27 yaşındaki kadın hastanın her iki gözde görme keskinliği 0,1 düzeyinde olarak tespit edilmiştir. Hastanın renkli fundus fotoğrafı ve optik koherens tomografi fotolarına bakarak tanısını belirtir misiniz? Hastanın herhangi bir sistemik hastalığı olmadığını hatırlatmak isteriz. Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.
Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkılarından dolayı teşekkür ederiz.
Ayın Sorusu- Cevap
Bu ay size her iki gözünde görme keskinliğinde azalma ve fotopsi şikâyeti olan ve her iki gözde görme keskinliği 0,1 düzeyinde tespit edilen 27 yaşındaki kadın hastanın renkli fundus fotoğrafı ve optik koherens tomografi fotolarına bakarak tanısını sormuştuk.
Tanı: Rod Monokromatizmi’dir.
Rod Monokromatizmi (akromatopsi) 30.000 de 1 görülen konjenital kon fotoreseptör bozukluğudur. Bu hastalar normal rod fonksiyonuna sahiptir ancak saptanabilir koni fonksiyonu yoktur. Bu nedenle gördükleri her şey gri tonlarındadır (toplam renk körlüğü). Hastalarda genellikle nistagmus ve fotofobi bebeklik çağında görülür. Vizyon genellikle yaklaşık 0,1 veya daha aşağısıdır. Hastalarda genellikle hipermetrop refraksiyon hatası var. Bazı hastalar paradoksal pupil yanıtı gösterir; yani, pupilla parlak ışıkta büyür. Fundus muayenesi normal olsa da, makulada pigmenter benekli ve atrofik değişiklikler gözlenebilir. OCT’de her iki gözde foveal bölgede elipsoid zon ( IS / OS) bağlantısının yokluğu, dikkat çeker. İnkomplet akromatopsi grubundaki hastalarda ise, kon fotoreseptörlerin kısmi işleyişi ile 20/80 ila 20/120 arasında ve daha iyi görme keskinliği vardır. Bu hafif form bazı renk ayrımlarına izin verir.
Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Ender Sırakaya kazanmıştır. Kendisini tebrik ederiz.
Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.
