2020 Haziran Ayın Sorusu
Okuma:455
Kliniğimize her iki gözünde görme azlığı şikâyetiyle başvuran 67 yaşındaki kadın hastanın görme keskinliği sağ gözde 0,7, solda 0,8 düzeyindedir. Optik koherens tomografi ve fundus otofloresans görüntüleri aşağıda olan hastada tanınız nedir? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.
Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkılarından dolayı teşekkür ederiz.
Ayın Sorusu- Cevap
Bu ay size kliniğimize her iki gözünde görme azlığı şikâyetiyle başvuran 67 yaşındaki kadın hastanın optik koherens tomografi ve fundus otofloresans görüntüleri eşliğinde tanısını sormuştuk.
Tanı: Fundus flavimaculatus'a benzeyen multifokal patern distrofi’dir
Fundus flavimaculatusa benzeyen multifokal patern distrofi arka kutup üzerinde arkadlara kadar uzayan sarımsı beneklerle karakterizedir. Sıklıkla RDS/periferin mutasyonu sonucu gelişir, otozomal dominant geçişlidir ve fenotipik olarak Stargard/Fundus flavimakülatusa oldukça benzerlik gösterir. Parafoveal pisciform lezyonlar görülür. Fundus otofloresans (FAF) görüntülemede, arkad çevresinde ve makülada, sınırında azalmış otoflöresans olan ve beneklere karşılık gelen hiperotoflöresan alanlar izlenir. Hastalığın ilerleyen dönemlerinde bu benekler daha konfluent hale gelerek, halka şeklinde maküla ve optik diski çeviren hipootoflöresan yamalar oluşturur. Hastalığın başlarında halka merkezinde artmış otoflöresan izlenirken ilerleyen dönemlerde atrofiye bağlı hipootoflöresans görülür. Bu olgularda Stargardt’dan farklı olarak, peripapiller alanda da tutulum görülür. Ayırıcı tanıda; hastalığın otozomal dominant geçiş göstermesi, göreceli olarak geç yaşta başlaması, görme düzeyinin iyi olması, FAF’ta peripapiller korunmuş alanın bulunmayışı ve FA’de karanlık koroid bulgusunun olmayışı yol gösterici olabilir. Optik koherens tomografisinde elipsoid zonun önünde oval, orta derecede reflektif depozitler ve iç retina tabakalarında küçük boşluklar görülür. İç koroidde de çoklu hiperreflektif noktalar görülür.
Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Menekşe İnal kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.
Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.
