2021 Ağustos Ayın Sorusu


Okuma:405

Kliniğimize her iki gözde görme keskinliğinde azalma ile başvuran ve görme keskinlikleri 0,4 düzeyinde olan 16 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus fotoğrafı ve optik koherens tomografi fotoğraflarını görmektesiniz. Hastanın tanısını ve fundustaki parlaklığın adını belirtir misiniz? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

 

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE ye katkılarından dolayı teşekkür ederiz.

 

 

Ayın Sorusu- Cevap

Bu ay size kliniğimize her iki gözde görme keskinliğinde azalma ile başvuran ve görme keskinlikleri 0,4 düzeyinde olan 16 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus fotoğrafı ve optik koherens tomografi fotoğrafları eşliğinde tanısını ve fundustaki parlaklığın adını belirtmenizi sormuştuk.

 

Tanı: X'e bağlı retinoskizis ve metalik parlaklık (sheen)’dır.

 

X'e bağlı retinoskizis (XLRS), yaşamın ilk on yılında ortaya çıkan kalıtsal bir retina dejenerasyonudur ve makulada kistik boşluklarla iç retinanın ayrılması ile karakterizedir. Bireylerin yaklaşık %50'sinin periferik retinada da skizis boşlukları vardır. Diğer retina bulguları arasında metalik parlaklık, retina pigment epiteli (RPE) pigment değişiklikleri, beyaz spiküller, vasküler kılıflanma ve vitreus örtüleri sayılabilir. Fundus muayenesinde sıklıkla foveal skizisi gösteren görünüm mevcuttur ve optik koherens tomografide retinal tabakalardaki ayrışma görülür. Retinoskizisde retina içi kistik boşluklar özellikle retinanın dış pleksiform tabakasının üstündeki yüzeyel dokularda oluşmaktadır. Kistik boşluklar zamanla kaybolduktan sonra da retinanın özellikle yüzey tabakalarında incelme ve bozulma olması beklenmektedir. Zaman içinde hastalar erişkin cağlarına geldikçe foveal skizis alanları yerini atrofik bir retina dokusuna bırakmaktadır.

Olgumuzun her iki gözünde foveal skizis, retina iç katmanlarında incelme ve metalik parlaklığın olduğu görülmektedir. Dış pleksiform tabakanın üstünde kalan bölgede doku dizilişinde bozulma izlenmekte iken elipsoid zon normal olarak görülmektedir.

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. İbrahim TUNCER kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.

Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.