2021 Aralık Ayın Sorusu


Okuma:710

Kliniğimize sağ gözde retinada lezyon görülmesi bulgusu ile refere edilen ve her iki gözde görme keskinlikleri tam düzeyinde olan 32 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus fotoğrafı ve optik koherens tomografi fotoğraflarını görmektesiniz. Hastanın tanısını belirtir misiniz? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkılarından dolayı teşekkür ederiz.

 

Ayın Sorusu- Cevap

Bu ay size kliniğimize sağ gözde retinada lezyon görülmesi bulgusu ile refere edilen ve her iki gözde görme keskinlikleri tam düzeyinde olan 32 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus fotoğrafı ve optik koherens tomografi fotoğrafları eşliğinde tanısını sormuştuk.

 

Tanı: Retina pigment epitelinin konjenital hipertrofisi (CHRPE)’dir.

 

Retina pigment epitelinin konjenital hipertrofisi (CHRPE), retinanın nadir görülen, genellikle asemptomatik olan ve rutin göz muayenesinde saptanan iyi huylu bir lezyondur. Pigmentli epitel hücrelerinin çoğalmasından kaynaklanır, iyi tanımlanmış, yassı lezyon, makulaya ulaşmazsa görsel semptomlara neden olmaz.

 

Bulgular şunlardır.

• • İyi sınırlı, yuvarlak, soliter veya çok sayıda gri-kahverengi veya siyah, düz veya tarak kenarları olan lezyonlar.
  • Hiper veya hipo pigmentli hale ile çevrelenebilir.
  • Daha büyük lezyonlarda depigmente veya hipopigmente delinmiş boşluklar veya fenestrasyon lezyonları belirgin olabilir.
  • Hayvan ayak izini simüle eden gruplandırılmış CHRPE'nin çoklu alanları da "bear track-ayı izleri" olarak adlandırılır.
  • Genellikle periferik yerleşimlidir ancak bazen peripapiller bölgede de olabilir.
• Floresein anjiyografi, hipertrofik RPE tarafından bloke edilmiş koroid floresansını ve boya sızıntısı olmadığını gösterir.
• Ayırıcı tanı şunları içerir: koroid melanomları, koroid nevüsleri, koroidlerin melanositomaları, RPE hiperplazisi, kanama sonrası hemosiderin birikintileri.
• Ailesel adenomatöz polipozis ve Gardner sendromu (intestinal polipozis, iskelet hamartomu ve çoklu yumuşak doku tümörleri) gibi diğer sistemik bulgularla ilişkili olduğu bilinmektedir. 

Retina pigment epitelinin (CHRPE) konjenital hipertrofisi' terimi ilk olarak 1975 yılında Buettner tarafından bu pigmente fundus lezyonlarını tanımlamak için kullanılmıştır. Tipik KHRPE, renkleri açık kahverengi veya griden siyaha değişebilen keskin sınırlı düz veya tarak kenarlı tek bir düz, yuvarlak lezyondan oluşur ve vakaların neredeyse %100'ünde tek taraflıdır.

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Seda ÇEVİK KAYA kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.

Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.