2020 Şubat Ayın Sorusu
Okuma:414
Kliniğimize çocukluktan bu yana sağ gözde görme azlığı nedeniyle başvuran 28 yaşındaki kadın hastanın görme keskinliği sağ gözde 3 mps, sol gözde 20/20 düzeyinde olarak tespit edilmiştir. Her iki göze ait fundus fotoğrafı, floresein anjiyografi ve optik koherens tomografi görüntüleri aşağıda görünen hastada sağ gözdeki bulgular için tanınız nedir? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.
Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkılarından dolayı teşekkür ederiz.
Ayın Sorusu- Cevap
Bu ay size kliniğimize çocukluktan bu yana sağ gözde görme azlığı nedeniyle başvuran ve görme keskinliği sağ gözde 3 mps, sol gözde 20/20 düzeyinde olarak tespit edilen 28 yaşındaki kadın hastanın her iki göze ait fundus fotoğrafı, floresein anjiyografi ve optik koherens tomografi görüntüleri eşliğinde tanısını sormuştuk.
Tanı: Tek taraflı (Unilateral) Retinitis Pigmentosa’dır.
Tek taraflı Retinitis Pigmentosa (RP), ilk olarak 1948'de tanımlanmış olan rod-kon distrofisinin nadir bir tezahürü biçimidir. Retinal distrofiler genetik kökenleri nedeniyle genellikle iki taraflıdır. Tek taraflı görünümde iki mekanizma tartışılmaktadır. Biri, genetik mozaiklerin meydana gelmesidir ve mutasyon, hücrelerin sadece bazılarını etkiler. İkinci mekanizma, germ hattı mutasyonu yerine somatik bir mutasyondur. Yine de spesifik mutasyon henüz tanımlanmamıştır.
Tek taraflı RP tanısı için tanımlama kriterleri şu şekildedir: (1) bir gözde tipik RP bulgularının ortaya çıkması, (2) sağlıklı gözde normal fundus ve normal tam alan ERG, (3) RP benzeri fundus değişikliklerinin inflamatuar ve vasküler nedenlerinin ekarte edilmesi.
Bu hastalarda RP'nin klinik görünümünü taklit eden fenotipler (travma, enfeksiyon, dekolman cerrahisi, oftalmik arter tıkanıklığı sonrası, DUSN vb. oluşan tablolar) dışlanmalıdır. Gerçek tek taraflı RP tanısının multifokal ERG ve görme alanı ile desteklenmesi gerekir.
Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Mahmut CANKURTARAN kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.
Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.
