Retina Club

2020 Nisan Ayın Sorusu


Okuma:450

Kliniğimize başvuran karanlıkta görmesi bozuk olan 11 yaşındaki erkek hastanın sağ gözünde görme keskinliği 0,7 ve sol gözünde 0,9 düzeyindedir. Her iki göz renkli fundus fotoğraflarını görmektesiniz. Tanınız nedir? Lütfen cevabınızı aşağıya yazınız.

Ayın sorusunu bizimle paylaşan Dr. Mehmet Yasin TEKE’ye katkılarından dolayı teşekkür ederiz.

 

Ayın Sorusu- Cevap

Bu ay size kliniğimize başvuran karanlıkta görmesi bozuk olan 11 yaşındaki erkek hastanın renkli fundus fotoğrafları eşliğinde tanısını sormuştuk.

Tanı: Coats benzeri Retinitis Pigmentoza’dır.

Retinitis pigmentoza (RP), öncelikle periferik retinanın rodlarını etkileyen fotoreseptör hücrelerinin dejenerasyonuna neden olan heterojen bir hastalık grubudur. Niktalopia veya gece körlüğü RP'nin en yaygın semptomudur. RP'nin klasik fundus görünümü, retina hipo veya hiperpigmentasyon, daralmış retina damarları, optik sinir başının solukluğu ile sonuçlanan retinal pigment epitel hücre değişikliklerini içerir. Elektroretinografi, rod ve kon fotoreseptör hücre fonksiyon bozukluğunu gösterir ve RP hastalarının tanı ve izlenmesinde yardımcı bir testtir. RP ve eksüdatif retinopati arasındaki ilişki ilk olarak 1956'da tanımlanmış ve "Coats benzeri RP" olarak adlandırılmış olup RP vakalarının yaklaşık% 1-4'ünü etkiler.

Bazı hastalarda gelişen bu değişiklikler, konjenital tek taraflı Coats hastalığında görülen telenjektazilere benzer. Bazı hastalarda ise iskemik periferik retinada yeni damar oluşumu, bu damarlarda yoğun sızıntı veya nadiren retina önü kanamalar gelişebilir. Coats benzeri vasküler değişiklikler genellikle çocukluk döneminde periferik retina damarlarında fokal düzensiz telenjektazik genişlemeler şeklinde, nadiren de retina kapillerlerinde anjiomatöz proliferasyonlar şeklinde ortaya çıkabilir. FA’da yaygın sızıntı izlenir. Coats’dan ayırt ettiren özellikleri çoğunlukla iki taraflı olması, her iki cinsi tutması ve ileri yaşlarda olmasıdır. CRB1 genindeki mutasyon RP’de bu vaskülopatinin ortaya çıkmasına neden olabilmektedir. Tedavide lazer ve Anti-VEGF kullanılabilir.

Olgumuzda sağ gözde altta ve temporalde Coats benzeri retinal telenjiektazi, sert eksudalar ve damarlar boyunca kemik korpüskülleri şeklinde RPE değişiklikleri görülmektedir. Sol gözde RP görünümü, altta ve temporalde Coats benzeri vasküler değişiklikler ve sert eksuda izlenmektedir.

Ayın sorusuna web sitesi aracılığıyla doğru cevap verenler arasında yapılan kura çekimi sonrası kitap ödülünü Sn. Dr. Osman ÖZEN kazanmıştır. Kendilerini tebrik ederiz.

Kitap ödülümüzün temin ve dağıtımında koşulsuz desteği için DEVA Holding’e teşekkür ederiz.


Soruyu cevaplayabilmek için giriş yapmış olmanız gerekmektedir.